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Manual de Exames - Ordem Alfabética

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Material/Amostra
Soro e plasma.

Método
Imunodifusão radial para o soro.
Imunoturbidimetria para o plasma.

Preparo do Paciente
Jejum de 4 horas.

Comentários e Interpretação
O edema angioneurótico hereditário é uma doença autossômica dominante causada pela deficiência de inibidor de C1 esterase. O defeito provoca ativação descontrolada do 1º componente do complemento e do sistema das cininas, com produção de substâncias vasoativas que causam episódios recorrentes de edema da pele, do trato digestivo, do sistema geniturinário e principalmente do trato respiratório e laringe. Estes pacientes apresentam também níveis baixos de C4, mesmo em períodos fora de crises. Os níveis dos outros componentes do sistema do complemento são usualmente normais.
Duas variantes da doença são descritas: em cerca de 85% dos afetados o inibidor de C1 esterase está ausente e nos 15% restantes está presente em concentrações normais, mas é funcionalmente inativo. Após terapia com andrógenos, como Danazol, por exemplo, a concentração de C1q pode voltar a níveis normais, bem como em algumas situações do próprio inibidor.

Valor de Referência
Inibidor de C1 esterase: 20 a 45 mg/DI.
Inibidor de C1 esterase, funcional:
- Normal: superior a 67%
- Indeterminado: 41 a 67%
- Anormal: inferior a 41%.

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